期刊简介

               本刊系医药卫生类综合性学术期刊,主要刊登医学基础研究、临床实验研究、预防医学和全科医学方面的论著、综述,也刊登临床方法学、经验介绍方面的论文。                

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  • 杂志名称:徐州医科大学学报杂志
  • 主管单位:江苏省教育厅
  • 主办单位:徐州医科大学
  • 国际刊号:2096-3882
  • 国内刊号:32-1875/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:1992年徐州市科技期刊一等奖期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美)
徐州医科大学学报杂志2018年第11期

从神经影像学血管性改变报告标准看CADASIL的磁共振成像表现特点

段新;王海丽;耿德勤;葛巍

关键词:常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病, 脑小血管病, 磁共振, 神经影像学
摘要:目的 以神经影像学血管性改变报告标准(STRIVE)总结常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)的影像学表现特点,结合文献探讨其对诊断的价值.方法 收集NOTCH3基因确诊CADASIL的3个家系的先证者及部分家系成员共7例的相关临床资料,完成头部MRI平扫检查并进行分析,部分患者进行磁敏感成像(SWI)检查.其中4例患者随访2~4年.结果 7例研究对象有6例在成年早期发病,主要临床表现为头晕、偏头痛、进行性痴呆、反复缺血性卒中发作,1例完全无症状.7例头部MRI均显示双侧大脑半球多发腔隙灶,主要分布在基底节、丘脑、脑桥、胼胝体和半卵圆中心;7例均存在白质T2WI高信号,其中4例分布在双侧颞极,6例出现在外囊;5例存在近期皮质下小梗死,梗死灶主要分布在基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心;2例存在基底节区的微出血;1例有脑萎缩表现.结论 CADASIL的MRI表现可较好地反映脑小血管病(CSVD)的影像学标志特点,其中双侧颞极、外囊T2WI高信号对CADASIL具有较高的诊断价值,白质高信号分布的变化可以在一定程度上反映病情进展.血管周围间隙及脑萎缩虽然为CSVD的特征,但在CASDSIL的诊断中实用价值有限.